A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
representa o Grupo 1 do sistema de classificação clínico da Hipertensão
Pulmonar (HP) da OMS (revisão 2003, Veneza) e é um de cinco grupos. Os grupos
são divididos de acordo com a etiologia.
Grupo I.
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Hipertensão arterial pulmonar (HAP)
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·
Idiopática (HAPI)
·
Familiar (HAPF)
·
Associada a (HAPA):
o Doenças
do tecido conjuntivo
o Shunts congénitos sistémicos-pulmonares
o Hipertensão
portal
o Infecção
pelo VIH
o Fármacos
e toxinas
o Outras
(doenças da tiroide, doenças de depósito de glicogénio, doença de Gaucher,
telangiectasia hemorrágica hereditária, hemoglobinopatias, doenças
mieloproliferativas, esplenectomia)
·
Associada a envolvimento capilar ou venoso
significativo
o Doença
veno-oclusiva pulmonar (DVOP)
o Hemoangiomatose
capilar pulmonar (HCP)
·
Hipertensão pulmonar resistente no
recém-nascido (HPRR)
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Grupo II.
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Hipertensão
pulmonar associada a doenças do coração esquerdo
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Grupo III.
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Hipertensão
pulmonar associada a doenças respiratórias e/ou hipoxemia (incluindo doença
pulmonar obstrutiva crónica)
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Grupo IV.
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Hipertensão
pulmonar devida a doença crónica trombótica e/ou embólica
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Grupo V.
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Grupo
miscelânio
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·
ex. sarcoidose, histiocitose X e linfangiomatose
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A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
idiopática (HAPI), que, por definição não tem uma causa subjacente identificável, é um dos
tipos mais frequentes de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). A HAP familiar (HAPF)
representa, pelo menos, 6 % dos casos de HAPI e, na maioria dos casos de HAPF,
foram identificadas mutações no receptor 2 de proteínas morfogenéticas do osso
(BMPR2).
A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) também
pode ser associada a diversas condições (Hipertensão
Arterial Pulmonar Associada – HAPA), que, todas juntas representam a
maioria dos outros casos de Hipertensão Arterial pulmonar (HAP). Estas
condições incluem:
1.
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Doenças
do Tecido Conjuntivo
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·
Incluindo esclerose
sistémica (esclerodermia)
e lúpus eritematoso
sistémico (LES)
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2.
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Doença
Cardíaca Congénita
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·
Incluindo síndroma de Eisenmenger
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3.
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Infecção
pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH)
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4.
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Anemia
das células falciformes
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A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é
também um efeito indesejável raro de alguns agentes anorexígenos, tais como a
fenfluramina e a dexfenfluramina. No entanto, a incidência de Hipertensão
Arterial Pulmonar (HAP) induzida por fármacos está a diminuir uma vez que estes
agentes já não estão disponíveis.
1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
associada a doença do tecido conjuntivo
A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma complicação já bem conhecida de
doenças do tecido conjuntivo tais como esclerose sistémica e LES e nos doentes
afetados pode também ocorrer em associação com doença pulmonar intersticial. A
prevalência da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) em doentes com doença do
tecido conjuntivo foi relatada como sendo de até 38%, e nos doentes com
esclerose sistémica as complicações pulmonares, tais como doença pulmonar
intersticial e a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), são agora as causas
principais de morte. Os doentes com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
associada à esclerose sistémica têm um prognóstico particularmente mau em
comparação com os doentes com esclerose sistémica sem Hipertensão Arterial
Pulmonar (HAP).
2. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
associada a doença cardíaca congénita
A doença cardíaca congénita é relativamente frequente, afetando cerca de 1 % da
população. Desta população 10% irão desenvolver Hipertensão Arterial Pulmonar
(HAP). A forma mais grave de
Hipertensão Arterial pulmonar (HAP), tal como determinado pelo nível de
resistência vascular pulmonar, é a síndroma de Eisenmenger, que está associada
com a reversão de um shunt esquerda-direita inicial causando
cianose e capacidade de exercício limitada.
3. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
associada a infecção pelo HIV
A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma complicação rara da infecção pelo
HIV (prevalência estimada em doentes com HIV: 0,5%) mas relativamente bem documentada. Com
a terapia antirretroviral altamente ativa (HAART) e o aumento acentuado da
sobrevivência, a importância da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) e de outras
manifestações não infecciosas da infecção pelo HIV como responsáveis pela
morbilidade e mau prognóstico associado ao HIV está a aumentar. Nos doentes com
HIV, a glicoproteína GP120 envelope do HIV-1 pode estimular a produção de endotelina
pelos macrófagos. A Hipertensão
Arterial Pulmonar (HAP) associada ao HIV é semelhante à HAPI e parece ser
independente do grau de imunossupressão.
4. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada à anemia das células falciformes
A prevalência da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) em doentes com anemia das células falciformes é de 20%-40%.
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