Classificação da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) representa o Grupo 1 do sistema de classificação clínico da Hipertensão Pulmonar (HP) da OMS (revisão 2003, Veneza) e é um de cinco grupos. Os grupos são divididos de acordo com a etiologia.

Grupo I.	Hipertensão arterial pulmonar (HAP)
	·         Idiopática (HAPI) ·         Familiar (HAPF) ·         Associada a (HAPA): o    Doenças do tecido conjuntivo o    Shunts congénitos sistémicos-pulmonares o    Hipertensão portal o    Infecção pelo VIH o    Fármacos e toxinas o    Outras (doenças da tiroide, doenças de depósito de glicogénio, doença de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditária, hemoglobinopatias, doenças mieloproliferativas, esplenectomia) ·         Associada a envolvimento capilar ou venoso significativo o    Doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) o    Hemoangiomatose capilar pulmonar (HCP) ·         Hipertensão pulmonar resistente no recém-nascido (HPRR)
Grupo II.	Hipertensão pulmonar associada a doenças do coração esquerdo
Grupo III.	Hipertensão pulmonar associada a doenças respiratórias e/ou hipoxemia (incluindo doença pulmonar obstrutiva crónica)
Grupo IV.	Hipertensão pulmonar devida a doença crónica trombótica e/ou embólica
Grupo V.	Grupo miscelânio
	·         ex. sarcoidose, histiocitose X e linfangiomatose

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) idiopática (HAPI), que, por definição não tem uma causa subjacente identificável, é um dos tipos mais frequentes de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). A HAP familiar (HAPF) representa, pelo menos, 6 % dos casos de HAPI e, na maioria dos casos de HAPF, foram identificadas mutações no receptor 2 de proteínas morfogenéticas do osso (BMPR2).

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) também pode ser associada a diversas condições (Hipertensão Arterial Pulmonar Associada – HAPA), que, todas juntas representam a maioria dos outros casos de Hipertensão Arterial pulmonar (HAP). Estas condições incluem:

1.	Doenças do Tecido Conjuntivo
	·                     Incluindo esclerose sistémica (esclerodermia) e lúpus eritematoso sistémico (LES)
2.	Doença Cardíaca Congénita
	·         Incluindo síndroma de Eisenmenger
3.	Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH)
4.	Anemia das células falciformes

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é também um efeito indesejável raro de alguns agentes anorexígenos, tais como a fenfluramina e a dexfenfluramina. No entanto, a incidência de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) induzida por fármacos está a diminuir uma vez que estes agentes já não estão disponíveis.

1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada a doença do tecido conjuntivo

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma complicação já bem conhecida de doenças do tecido conjuntivo tais como esclerose sistémica e LES e nos doentes afetados pode também ocorrer em associação com doença pulmonar intersticial. A prevalência da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) em doentes com doença do tecido conjuntivo foi relatada como sendo de até 38%, e nos doentes com esclerose sistémica as complicações pulmonares, tais como doença pulmonar intersticial e a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), são agora as causas principais de morte. Os doentes com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada à esclerose sistémica têm um prognóstico particularmente mau em comparação com os doentes com esclerose sistémica sem Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP).

2. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada a doença cardíaca congénita

A doença cardíaca congénita é relativamente frequente, afetando cerca de 1 % da população. Desta população 10% irão desenvolver Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). A forma mais grave de Hipertensão Arterial pulmonar (HAP), tal como determinado pelo nível de resistência vascular pulmonar, é a síndroma de Eisenmenger, que está associada com a reversão de um shunt esquerda-direita inicial causando cianose e capacidade de exercício limitada.

3. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada a infecção pelo HIV

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma complicação rara da infecção pelo HIV (prevalência estimada em doentes com HIV: 0,5%) mas relativamente bem documentada. Com a terapia antirretroviral altamente ativa (HAART) e o aumento acentuado da sobrevivência, a importância da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) e de outras manifestações não infecciosas da infecção pelo HIV como responsáveis pela morbilidade e mau prognóstico associado ao HIV está a aumentar. Nos doentes com HIV, a glicoproteína GP120 envelope do HIV-1 pode estimular a produção de endotelina pelos macrófagos. A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada ao HIV é semelhante à HAPI e parece ser independente do grau de imunossupressão.

4. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada à anemia das células falciformes


A prevalência da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) em doentes com anemia das células falciformes é de 20%-40%.

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